Хронический лейкоз

Хронические лейкозы отличаются от острых дифференцировкой опухолевых клеток и более длительным стадийным течением.

Первая стадия (моноклоновая, доброкачественная) заболевания характеризуется присутствием одного клона опухолевых клеток, течёт годами, относительно доброкачественно, хронически.

Вторая стадия (поликлоновая, злокачественная) обусловлена появлением вторичных опухолевых клонов, характеризуется быстрым, злокачественным течением с появлением множества бластов (бластный криз) и называется злокачественной, поликлоновой стадией, или стадией бластного криза. 80% больных хроническими лейкозами погибают в стадии бластного криза.

Хронические лейкозы включают в себя хронические миелоцитарные лейкозыхронические лимфоцитарные лейкозы и хронические моноцитарные лейкозы.

Необходимо отметить, что острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический никогда не обостряется — таким образом, термины «острый» и «хронический» используются только из-за удобства; значение этих терминов в гематологии отличается от значения в других медицинских дисциплинах.

Причины хронического лейкоза

Истинные причины, приводящие к развитию хронического лейкоза, неизвестны. В настоящее время наибольшее признание получила вирусно-генетическая теория гемобластозов. Согласно данной гипотезе, некоторые виды вирусов (в числе которых – вирус Эбштейна-Барр, ретровирусы и др.) способны проникать в незрелые кроветворные клетки и вызывать их беспрепятственное деление. Не подвергается сомнению и роль наследственности в происхождении лейкозов, поскольку доподлинно известно, что заболевание нередко носит семейный характер. Кроме этого, хронический миелолейкоз в 95% случаев ассоциирован с аномалией 22-й хромосомы (филадельфийской или Рh-хромосомы), фрагмент длинного плеча которой транслоцирован на 9-ю хромосому.

Наиболее значимыми предрасполагающими факторами к различным видам и формам хронических лейкозов выступают воздействия на организм высоких доз радиации, рентгеновского облучения, производственных химических вредностей (лаков, красок и др.), лекарственных препаратов (солей золота, антибиотиков, цитостатиков), длительный стаж курения. Риск развития хронического лимфоцитарного лейкоза повышается при длительном контакте с гербицидами и пестицидами, а хронического миелоидного лейкоза – при радиационном облучении.

В патогенезе хронического лимфолейкоза значимая роль принадлежит иммунологическим механизмам – об этом свидетельствует его частое сочетание с аутоиммунной гемолитической анемией и тромбоцитопенией, коллагенозами. Вместе с тем, у большинства больных хроническими лейкозами причинно значимых факторов выявить не удается.

Сейчас различают два типа хронических лейкозов:

  • Хронический лимфоцитарный лейкоз;
  • Хронический миелоидный лейкоз.

Хронический миелоидный лейкоз

ХМЛ – опухоль кроветворной системы, развивающаяся из клеток-предшественниц миелопоэза, диффернцирующихся до зрелых клеток. ХМЛ — наиболее распространенный из всех ХЛ (20% от всех лейкозов взрослых и 5% детей), чаще встречается в возрасте 30-70 лет, отмечается некоторое преобладание мужчин. При ХМЛ клетки опухоли сохраняют способность к дифференцировке, наблюдается повышенное образование гранулоцитов: нейтрофилов, промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов, базофилов, эозинофилов. В костном мозге может повышаться продукция мегакариоцитов, в крови — тромбоцитов. Причиной патологического роста клеток является мутация клетки-предшественницы миелопоэза, происходит делеция (утрата) ½ длинного плеча у одной из хромосом 21-22 пары и транаслокация её на длинное плечо 9 или другой пары. Такая патологическая хромосома получила название филадельфийской (Рh) и обнаруживается у большинства больных ХМЛ почти во всех клетках костного мозга. В течение заболевания выделяют три стадии: начальную, развернутую и терминальную. В начальной стадии клинические признаки отсутствуют, и диагноз может быть заподозрен при случайном исследовании крови. Развернутая стадия характеризуется клиническими признаками, связанными с лейкемическим процессом, её началом может быть внезапно появившийся астенический синдром (слабость, утомляемость), обусловленный повышенным клеточным распадом, в связи с которым в крови и моче увеличивается содержание мочевой кислоты. Клинические признаки заболевания обусловлены разрастанием лейкозной ткани в костном мозге, селезенке, в меньшей степени в печени. Больных беспокоит слабость, повышенная потливость, субфебрильная температура. Часто отмечаются боли в левом подреберье, иногда очень сильные, приступообразные. Боли вызываются спленомегалией (миелоидная метаплазия селезенки) и развитием инфарктов селезенки. Объективным важнейшим симптомом является выраженное увеличение селезенки, она плотная, временами очень болезненная. Гепатомегалия менее выражена. Геморрагического синдрома в развернутой стадии практически не бывает, но в терминальной он проявляется обязательно. Увеличение лимфоузлов нехарактерно. Средняя продолжительность этой стадии около 4 лет. В терминальной стадии опухолевый процесс распространяется за пределы костного мозга. Поражается кожа, подкожная клетчатка, в них обнаруживаются лейкозные инфильтраты (лейкемиды). Состояние больного прогрессивно ухудшается, нарастает интоксикация, похудание, боли в животе, костях, лихорадка; прогрессивно увеличиваются печень и селезенка; важнейшим признаком является развитие толерантности к проводимой терапии. Лейкемическая инфильтрация нервных корешков вызывает радикулярные боли.

Принципы лечения Основным принципом терапии ХМЛ является первично-сдерживающая терапия. Основной ее задачей является сдерживание роста клона опухолевых лейкозных клеток. С этой целью используются гидроксимочевина, α-интерферон, миелобромол. При больших размерах селезенки и частых инфарктах показано облучение селезенки и значительно реже спленэктомия. Радикальное лечение ХМЛ проводится путем применения интенсивной химиотерапии или с последующей пересадкой костного мозга. В последние годы появился новый препарат гливек — блокатор мутантной тирозинкиназы.

Прогноз Продолжительность жизни больных ХМЛ составляет от 3 до 8 лет. Больные находятся на диспансерном наблюдении у гематолога. Вторичная профилактика ХМЛ заключается в предупреждении обострений (контроль анализов, поддерживающая терапия, исключение простудных заболеваний.


Начните лечение уже сегодня!